1、室间隔缺损的临床表现

①症状：有小缺损，一般无明显症状。

缺损较大者，生长发育较差，易出现气促、咳嗽及反复发生的肺部感染等症状，严重者有充血性心力衰竭表现。 缺损较大者，肺部感染及右心衰竭表现更为严重明显着，病情发展很快。当肺循环阻力逐渐增高时，分流量逐渐减少，肺部感染及心力衰竭症状会逐渐减轻，一般情况有所改善。

但气急、恐惧心症状仍然存在，甚至服。

随着病情进展，心悸、乏力无力将逐渐丧失，待发展为“右向左分流”时，可出现紫绀、肝肿大、肢体水肿等右心损伤症状。

②体征：典型病例，在胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期震荡样杂音，常造成收缩期震颤。

晚期病人可无杂音，仅明显肺动脉瓣第二心音亢进、分裂。

晚期出现肺动脉高压，进一步发展为艾森曼格综合征时，出现中央型紫绀，逐渐消失，常出现杵状指(趾)。

检查方法

心电图；X线；心脏图；右心导管；左心室诊断等。

2、室间隔缺损手术方法

临床间隔缺损手术适应证与禁忌证：小的缺损无临床症状或有轻微症状且逐渐加重者，缺损有自行闭合症状，可暂不手术，观察到5岁左右，再决定手术。有症状的小型及中型缺损应及早手术。

大面积缺损，婴儿期易患肺部感染及心力衰竭，应积极内科治疗控制后尽早手术，挽救生命。

有肺动脉高压的患者，只要肺血管病变是可逆的，未出现艾森曼格综合征者，仍应努力手术治疗。临床上出现紫绀者，任何年龄的患者均应禁止手术。

①肺动脉环缩：是一种过渡性手术，适合于6月至1岁，体质差、频发肺炎或心力极短、中部肺动脉高压或巨大室间隔缺损不能耐受大手术者。

②直视修复术：这是治疗室间隔缺损最理想的手术。

多采用微创伤右侧小切口开胸手术，手术成功率99.8％。

③介入治疗：因治疗手术成功率较开胸手术低，并发症多，故国外大多数国家禁止介入治疗。目前国内很多医生也未能介入治疗。

肺动脉高压（PAH）是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致肺血管血压和肺动脉压力进行性升高为特征的临床综合征，致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。

肺动脉正常收缩压(sPAP)、舒张压(dPAP)及平均压(mPAP)约为24、9、16mmHg。静息状态下sPAP>30mmHg、dPAP>15 mmHg、mPAP>20mmHg或运动过程mPAP>30mmHg均可诊断为PAH。

mPAP 21～30 mmHg、31～50 mmHg>50mmHg 为轻、中和重度PAH。

左右分流先天性心脏病伴PAH患者，器质性PAH多发生于2岁以后。

但也有一些先天性心脏病可早期发生肺血管病变，如完全性大动脉转位伴室间隔缺损、完全性房室通道、右心室双出口伴PAH等。

在正常情况下，胎儿期肺循环牵动身体循环。

体循环压力则明显引起肺循环。

由于有“左向右分流”的存在，自肺静脉回左心系统血量增多，左心室前负荷增加，从而导致左心室肥厚。

长期的肺血流增多，肺血管可出现痉挛状态，使肺血管血压增高，肺动脉压增高。

肺小血管内膜及中层增厚，逐渐发生肺血管管腔阻塞性器质性变化，肺间质纤维化等，右心室压力逐渐升高。缺损增大，这种改变越明显，发生越早。

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